Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

1
Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом ). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

  • межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • межпредсердной перегородки (ДМПП);
  • открытый артериальный проток;
  • тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
  • пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
  • аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка ).

Иллюстрация 1

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением ) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

2
Клинические проявления

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

  • симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
  • неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
  • симптомы застойной сердечной недостаточности;
  • аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

 

3
Диагностика

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца ), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

4
Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера - симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Лекарственное средство Показания Противопоказания
Антикоагулянты (варфарин) Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани
Кислород Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту) Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании
Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин) Правожелудочковая сердечная недостаточность Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке
Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин) Снижение давления в легочной артерии Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса
Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил) Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета»
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил) Снижение давления в легочной артерии Прием нитратов или донаторов оксида азота

5
Синдром Эйзенмергера при беременности

Несмотря на последние достижения в медикаментозном и хирургическом лечении синдрома Эйзенменгера и развитие возможностей акушерской науки, вынашивание беременности и ведение родов женщин с врожденными пороками сердца остаются медицинской проблемой. Сейчас это заболевание не является абсолютным противопоказанием к беременности, особенно в том случае, если у женщины наблюдается так называемый синдром пре-Эйзенменгера, при котором отсутствует цианоз, выраженное понижение насыщения крови кислородом, клинико-лабораторных признаков кровотечений и тромбозов. В этом случае даже при диагностированном внутрисердечном двунаправленном сбросе крови не противопоказано донашивание беременности. Окончательное решение о планировании и пролонгировании беременности принимается на основании мнения врачебного консилиума, с учетом настоящего клинического состояния больной, лабораторных и инструментальных данных.

Согласно современным рекомендациям, родоразрешение должно проводиться наиболее щадящими методами с преимущественным исключением или сокращением времени второго (потужного) периода родов, вплоть до наложения выходных акушерских щипцов. Пациенткам с синдромом Эйзенменгера противопоказана эпидуральная анестезия из-за риска увеличения право-левого шунта крови и возможного усиления гипоксии и сердечной недостаточности.