Дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) называется врожденный порок сердца (ВПС), при котором предсердия сообщаются между собой из-за нарушения целостности перегородки. Степень угрозы для здоровья зависит от размеров и расположения дефекта и своевременного его выявления. Эффективное лечение проводится только хирургическим путем, без него существует риск развития тяжелых последствий для сердечно-сосудистой системы в виде легочной гипертензии, мерцательной аритмии, тромбоэмболии и в конечном итоге смертельного исхода.

1
Причины и механизмы ДМПП

Среди больных с ВПС дефект межпредсердной перегородки встречается у каждого третьего, причем женщины подвержены пороку в несколько раз чаще. В зависимости от уровня расположения дефекта различают первичный и вторичный ДМПП сердца:

  • При первичном отсутствует значительная часть одноименной (первичной) перегородки (диаметром 3–5 см) с локализацией в нижней ее части над атрио-вентрикулярными клапанами.
  • Вторичный ДМПП более распространен, имеет небольшие размеры (1–2 см), располагается в центре перегородки и может сочетаться с пролапсом митрального клапана или быть множественным.

Механизм развития симптомов заболевания связан с гемодинамическими особенностями обмена кровью между полостями сердца, когда нарушено физиологическое сообщение между предсердиями или истончена межпредсердная мембрана. Поскольку в левом предсердии давление намного выше, то движение крови через патологическое отверстие происходит в направлении слева направо: это провоцирует переполнение и растяжение правого предсердия, а впоследствии и сосудов легочного круга кровообращения. В исходе заболевания пациент имеет картину болезни по типу стеноза легочной артерии с легочной гипертензией, увеличением правой половины сердца, недостаточностью правого желудочка.

Открытое овальное окно не относится непосредственно к ДМПП, так как происхождение этого ВПС обусловлено клапанной недостаточностью овального окна на этапе внутриутробного развития больного.

Причины ДМПП:

  • наличие ВПС у родителей;
  • хромосомные аномалии;
  • хронические и инфекционные заболевания будущей матери (ветряная оспа, краснухи, сифилис, герпес, сахарный диабет, системная красная волчанка);
  • употребление алкоголя и запрещенных медикаментов во время беременности;
  • производственная вредность, ионизирующее излучение.

2
Симптомы ДМПП у детей и взрослых

Симптомы ДМПП обусловлены размерами и локализацией дефекта. Нередко при малых дефектах болезнь протекает бессимптомно и выявляется уже в пожилом возрасте. Основные признаки сердечной недостаточности формируются к тридцатилетнему возрасту:

  • Нарушение ритма и проводимости сердца (мерцательная аритмия, внутрисердечная блокада).
  • Отеки нижних конечностей.
  • Боль в грудной клетке.
  • Одышка при физической нагрузке.

Пороки средних и больших размеров в младенчестве могут проявляться умеренной синюшностью кожи при сильном плаче. К полугодию у ребенка наблюдается бледность, учащенное сердцебиение, плохая прибавка массы тела и общее отставание в развитии. Переполнение сосудов малого (легочного) круга кровообращения кровью провоцирует частые бронхо-легочные заболевания — бронхиты, пневмонии с затяжным кашлем, выраженной одышкой и влажными хрипами в легких. По мере роста ребенка прогрессируют одышка при ходьбе, головокружения, обморочные состояния и плохая переносимость физических нагрузок.

3
Методы выявления пороков сердца

Своевременная диагностика ДМПП у младенца возможна, если при аускультации сердца врачу удастся выслушать характерные шумы, и в дальнейшем будет проведена эхокардиография (УЗИ сердца) в допплер-режиме.

У взрослых пациентов обследование при подозрении на ВПС включает несколько методов:

  1. 1. Электрокардиография (ЭКГ), на которой наблюдаются признаки увеличения правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение функции синусового узла или появление патологических источников сердечного ритма. Электрическая ось сердца отклонена влево.
  2. 2. Рентгенография органов грудной клетки — определяет усиление сосудистого легочного рисунка, увеличение правых отделов сердца и выбухание дуги легочной артерии.
  3. 3. Катетеризация (зондирование) полостей сердца является самым достоверным современным способом, позволяющим определить объем, направление течения крови и его давление внутри полостей сердца, что особенно важно перед подготовкой к оперативному вмешательству.

4
Хирургические способы лечения

Лечение ДМПП исключительно хирургическое, показаниями к которому служит серьезное гемодинамическое нарушение кровотока. Максимальной пользы от операции можно добиться при проведении ее в раннем детском возрасте (до 12 лет), поскольку у взрослых в любом случае уже возникают различные осложнения со стороны внутренних органов (легкие, печень, почки).

Окклюдер для лечения ДМПП

Вторичные ДМПП малого размера могут быть скорректированы ушиванием отверстия. Большие вторичные и первичные пороки в условиях аппарата искусственного кровообращения принято закрывать с помощью пластических материалов (собственный перикард или лоскут из синтетической ткани).

Широкое распространение имеет окклюзия ДМПП специальными протезами в виде дисков или пуговиц: под рентгеновским контролем со стороны каждого предсердия устанавливается по одному такому окклюдеру, которые скрепляются между собой хирургической нитью. Преимущества подобной операции в отсутствии необходимости вскрывать грудную клетку, потому что все компоненты проводят в полости посредством катетера через бедренную вену.

5
Лекарственная терапия осложнений

При ДМПП средних и больших размеров без своевременного хирургического лечения общая продолжительность жизни больных составляет до 30–50 лет. Высокая летальность связана обычно с синдромом Эйзенмегера — последствиями порока в виде выраженной легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Подобное осложнение является абсолютным противопоказанием к проведению операции из-за риска эмболии легочной артерии, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита. В этих случаях осуществляется медикаментозное лечение имеющихся последствий следующими группами лекарственных средств:

  1. 1. Мочегонные препараты (диуретики) — предназначены для разгрузки кровеносного русла при сердечной недостаточности и устранения застоя избыточного количества жидкости в сосудах и окружающих тканях. Использование должно учитывать возможную потерю электролитов крови, что чревато нарушениями ритма и остановкой сердца, поэтому допустимы определенные группы диуретиков (Гипотиазид, Спиронолактон).
  2. 2. Антиаритмические средства — нормализуют нарушенный ритм сердца, воздействуя на определенные чувствительные точки в сердечной мышце. Обычно применяются бета-блокаторы (Конкор, Эгилок) или амиодарон (Кордарон).
  3. 3. Сердечные гликозиды (Дигоксин) — улучшают силу сердечного выброса и способствуют низкой потребности миокарда в кислороде за счет физиологического удлинения времени расслабления сердца. Все это позволяет сердцу ускорить движение крови по сосудам и устранить одышку и отеки на ногах.
  4. 4. Разжижающие кровь (антиагреганты и антикоагулянты) — препятствуют образованию тромбов в предсердиях, которые затем могут оторваться и попасть в легочную артерию, вызвав смертельно опасное осложнение — тромбоэмболию легочной артерии. Самым доступным средством является ацетилсалициловая кислота (Тромбо-асс, Кардиомагнил). Более эффективные лекарства (Варфарин, Ксарелто) требуют регулярного контроля свертываемости крови или отличаются достаточно высокой стоимостью.

Всем больным с ДМПП, независимо от степени нарушения кровообращения, противопоказан тяжелый физический труд. При наличии выраженных гемодинамических проблем и осложнений пациенту присваивается группа инвалидности, и степень его трудоспособности решается в индивидуальном порядке.

6
Профилактика ВПС

Согласно рекомендациям квалифицированных педиатров, в частности, доктора Евгения Комаровского, профилактика ВПС у новорожденных заключается в соблюдении беременной женщиной закономерных правил поведения:

  • предупреждение вирусных инфекций (кори, краснухи и ветряной оспы), для чего предпочтительна заблаговременная вакцинация;
  • отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя);
  • строгое соблюдение всех врачебных рекомендаций;
  • контроль артериального давления, глюкозы крови, белка мочи.

Врожденные пороки сердца у младенцев в современных условиях могут выявляться еще на этапе внутриутробного развития. Если размеры ВПС в будущем подлежат хирургической коррекции без ущерба для роста ребенка, беременность сохраняют, в противном случае ставится вопрос о досрочном прерывании беременности при сроках, не превышающих 22 недели.